أمراض الدم

موضوع: أمراض الدم الجمعة ديسمبر 31, 2010 6:32 am

بعض المصطلحات
عدم التصنع aplasia: فشل العضو أوالنسيج في التطور بشكل طبيعي
erythropoietin الإريثروبيوتين: الهرمون الذي ينظم تشكل الكريات الحمر
hematocrit الهيماتوكريت: حجم الكريات الحمر في الدم نسبة لحجم الدم
الخضاب hemoglobin: صباغ يحوي الحديد يوجد في الكريات الحمر
انحلال الدم hemolysis: تخرب الكريات الحمر وتحرر الخضاب إلى السوائل المحيطة
نقص البيض leukopenia: نقص تعداد الكريات البيض بشكل غير طبيعي
الخضاب المؤكسجoxyhemoglobin: الخضاب متحد مع الأكسيجين
النمشات petechiae: نزوف حمراء أو أرجوانية صغيرة نقطية على الجلد
البلعمة phagocytosis: عملية تناول وهضم الجراثيم والجزيئات
الصفيحات platelate: أجزاء خلوية توجد في الدم تلعب دوراً هاماً في التخثر والأرقاء وتشكل الخثرات
خلية شبكية reticulocyte كرية حمراء غير ناضجة
المصل serum: الجزء السائل من الدم الذي يبقى بعد التخثر
خلية مكورة spherocyte: كرية حمراء تأخذ شكل كروي
يحدث
فقر الدم عندما يقل مستوى الهيموجلوبين عن الحدود الفيصلية التي اقترحتها
منظمة الصحة العالمية , فهي عند مستوى سطح البحر كما يلي :
الأطفال عمر 6 أشهر إلى 6 سنوات : 11 جم / 100 مل
الأطفال عمر 6-14 عاماً : 12جم / 100مل
الذكور البالغين : 13 جم / 100 مل
الإناث البالغات : 12 جم / 100 مل
السيدات الحوامل : 11 جم / 100 مل

فقر الدم بسبب نقص الحديد ( عوز الحديد (

يعتبر
نقص الحديد هو الأكثر شيوعاً يليه نقص الفوليت ونقص فيتامين ب12 والنحاس
والبروتين , حيث تكون نادرة الحدوث في العالم العربي , ويكون نقص فيتامين ج
السبب الأكبر في حدوث فقر الدم للأطفال حديثي الولادة , وقد تجتمع عدة
أسباب معاً لتنتج فقر الدم فمثلاً النقص الغذائي متعددة الأسباب ..
وظائفه الحديد..
من
أهم وظائف الحديد في الجسم هي إنتاج هيموجلوبين الدم ومايوجلوبين العضلات
وهو الصورة التي يكون عليها الهيموجلوبين في العضلات , الحديد هو المعدن
الذي يوجد بكميات كبيرة في الدم ..
وهو ضروري لأنظيمات كثيرة بما فيها الكاتلاز وهو مهم وضروري لسلامة جهاز المناعة وإنتاج الطاقة ..

يحتوي
جسم الإنسان البالغ على 3 - 5 جرام من الحديد .. تقريباً ثلثي الحديد
موجود في الهيموجلوبين في كريات الدم الحمراء ( 2.5 - 3 جرام ( ..
يُخزن
الحديد في الكبد والعضلات والخلايا الشبكية البطانية بواقع 0.5 - 1.5 جرام
, ويكون ثلثيه على هيئة الفيرتين ( مركب من الحديد والبروتين ) القابل
للذوبان في الماء والمتوفر مباشرة لإنتاج الهيموجلوبين وثلث على هيئة
الهيموسيدرين ( مركب من الحديد والبروتين ) الغير قابل للذوبان في الماء ..
يحتاج الجسم أن يعوض ما يفقده يوميا من الحديد كما يلي :

* يفقد الشخص البالغ من 0.5 - 1 مليجرام يومياً في البراز والعرق والبول .
*
المرأة تفقد 30 - 40 ملي لتر دم شهرياً أثناء الدورة الشهرية وهذا يعادل
تقريباً 0.5 - 0.7 مليجرام من الحديد يوميا ً , وأثناء النمو عند الأطفال
0.6 مليجرام يومياً .
* أثناء الحمل 1 - 2 مليجرام يومياً .
ما هي أسباب فقر الدم ( نقص الحديد ) ؟؟
نقص تكوين كريات الدم الحمراء من ناحية العدد ومن ناحية حجم الخلايا وكذلك نقص تكوين الهيموجلوبين ..
عدم
حصول الجسم على العناصر الغذائية الهامة أو كنتيجة لعدم استفادة الجسم من
هذه العناصر لأن عمليات الامتصاص داخل الجسم لا تحدث بطريقة طبيعية كما في
حالات عدم مقدرة جدار الأمعاء الدقيقة من امتصاص فيتامين ب12 نتيجة لغياب
العامل الداخلي والتي تؤدي إلى ما يسمى بفقر الدم الغذائي ..

فقد الحديد الناتج عن النزيف الدموي , ومن أهم هذه الأسباب :.
- أثناء الدورة الشهرية عند النساء .
- قرح المعدة و الإثنى عشر , سرطان المعدة , القولون .
- الآثار الجانبية للأدوية كتقرحات المعدة التالية الأسبرين ومضادات الالتهابات الغير ستيروئيدية .
- الإصابة بالدودة الشصية والتي تلتصق بجدار الأمعاء وتمتص الدم .
- زيادة احتياجات الجسم من الحديد أثناء فترة الحمل والرضاعة , أثناء نمو الأطفال وفي الأطفال الخدج .
- قلة امتصاص الحديد في حالات نقص الامتصاص وبعد عمليات استئصال المعدة أو جزء منها .
-
نقص الحديد في الغذاء من سوء التغذية أو الاعتماد على الخضار في الأكل
وعدم أكل اللحوم , الاعتماد على الرضاعة الطبيعية فقط وعدم دعمها للرضع
الذين أعمارهم فوق 6 شهور .
بعد امتصاص الحديد من جوف الأمعاء يمر عبر الخلايا ( يخزن جزء منه على هيئة الفريتين ) إلى الدم .
وينتقل
الحديد في الدم بواسطة بروتين الترانسفرين والذي ينتجه الكبد , يتحد جزيء
الترانسفرين مع ذرتين من حديد الفيريك ( الحديديك ) والذي بدوره ينقلهما
إلى نخاع العظم لتستخدمه الخلايا التي تنتج كريات الدم الحمراء لإنتاج
الهيموجلوبين ..
يستخدم الجسم البالغ تقريباً 20 مليجرام من الحديد يومياً لإنتاج الهيموجلوبين ..

أعراض وعلامات فقر الدم:

بصورة عامة هناك نوعان من الأعراض :
# أعراض المرض الأصلي المسبب .
# الأعراض الأخرى التي يشكو منها المصاب , وهذه تقسم إلى قسمين :
-1أعراض وعلامات عامة تشاهد في كل أنواع فقر الدم :,,

الشحوب
, سرعة التعب , ضعف عام بالعضلات , صداع , دوار مع الشعور بعدم الثبات
والشعور بالسقوط وفقدان الوعي , طنين الأذن , الغشية , انقطاع التنفس أثناء
الجهد , الذبحة الصدرية ( نقص تروية القلب ) , تسرع دقات القلب أو الخفقان
, العرج المتقطع وهو عبارة عن ألم في الساق أثناء المشي نتيجة نقص تروية
العضلة بالأكسجين .. وفي هذه الحالة نتيجة نقص الهيموجلوبين .. وغيرها ..

وطبعاً
ليس من الضروري أن يشكو المريض من كل هذه الأعراض السابقة , وإنما في
حالات كثيرة تنحصر الشكوى بعرض واحد أو أكثر وذلك حسب شدة فقر الدم لديه ..

-2 أعراض وعلامات خاصة بفقر الدم ( نقص الحديد : (

مثل
تغيرات في الفم واللسان والأظافر .. فالغشاء المخاطي للسان يصبح في نسبة
لا بأس بها من المرضى شاحباً ناعماً وبراقاً , وتضمر الحليمات اللسانية (
خاصة على الجانبين ) , ويكون اللسان غير مؤلم إلا إذا أصيبت بقع منه
بالالتهاب .. أما الغشاء المخاطي للفم والوجنتين فقد يبدو بلون أحمر , وقد
تظهر تشققات على جانبي الفم والتي يطلق عليها بالصوار ( صعوبة البلع مع
التهاب اللسان ) .. أما الأظافر فتبدو مسطحة أو مقعرة كالملعقة وسرعة
انكسارها , هشاشة وسقوط الشعر , أما الطحال فقد يتضخم في بعض الحالات ..
المصادر الغذائية التي تقي من فقر الدم الغذائي

يوجد
الحديد في الكبد واللحوم الحمراء والبيض والسمك والخضروات الورقية والحبوب
الكاملة والخبز المدعم بالحديد وكذلك البلح والتين والخوخ والزبيب والعسل
الأسود وخميرة البيرة ونخالة القمح وفول الصويا وبذور السمسم ...
ويمكن أن يقسم وجود الحديد في الطعام إلى مصدرين..
1- حديد غير هيمي Non-Haem Iron :
والحبوب هي المصدر الأساسي له وبخاصة المنتجات المدعمة بالحديد ..
2- حديد هيمي Haem Iron :
المصدر
الأساسي له هو الهيموجلوبين ( صبغة الدم ) Haemoglobin والمايوجلوبين (
نظير الهيموجلوبين في العضلات ) Myoglobin المتوفران في اللحوم والأعضاء (
الكبد ) الحمراء ..

العلاج :

* هدف العلاج هو زيادة خضاب
الدم بواقع 1جم أسبوعياً حتى الوصول للمستوى الطبيعي للمريض , وبعدها
استمرار العلاج لتعويض مخزون الحديد على الأقل لمدة 3 شهور مثل أقراص
مركبات الحديد ..

* حقن الحديد وهي تعطى في الحالات الشديدة والتي
لا تحتمل العلاج عن طريق الفم أو التي لديها نقص الامتصاص أو في حالات
التهابات الأمعاء المزمنة مثل مرض كراون ومرض التهاب القولون التقرحي ..
المداخلات التمريضية:
إن
التثقيف الوقائي مهم جداً لأن فقر الدم بعوز الحديد شائع جداً في الإناث
الحوامل وفي سن الطمث. إن الأطعمة عالية الحديد تتضمن اللحوم العضوية
والأحشاء و الفاصولياء البيضاء والخضار ذات الأوراق الخضراء والخضار
الصفراء ودبس السكر. إن تناول الأغذية الغنية بالحديد مع مصدر لفيتامين ث
يعزز امتصاص الحديد.
يشجع المريض على اختيار الوجبات المتوازنة. تجرى
للمرضى ذوي التغذية القليلة استشارة تغذية. كما تجرى مشورة غذائي للمرضى
الذين يتبعون الحميات الشائعة حيث يتم إخبارهم أن هذه الحميات غالباً ما
تحوي كميات مناسبة من الحديد القابل للامتصاص.
عادة تستمر المعالجة
بالحديد لعدة أشهر لإعاضة مخازن الحديد. في بعض الحالات قد توصف مركبات
الحديد حقناً, وذلك عندما تكون المستحضرات الفموية سيئة الامتصاص أولا
يتحملها المريض أو عندما يحتاج المريض للحديد بكميات كبيرة. يسبب الحقن بعض
الألم الموضعي ويؤدي لاصطباغ الجلد. تعطى مستحضرات الحديد حقناً كما يلي:
1- ألق برأس الإبرة المستخدم لسحب الدواء إلى المحقنة, استخدم إبرة جديدة للحقن لتتجنب ترسب الدواء على مسير الإبرة في النسج
2- اسمح ببقاء فقاعة من الهواء في المحقنة
3- استخدم إبرة بطول 5سم واحقن الدواء عميقاً في الربع العلوي الوحشي للإلية
4- اسحب الجلد فوق العضلة للوحشي قبل أن تدخل الإبرة لكي تمنع التسرب الجلدي واصطباغ الجلد.
5- احقن المحلول ببطء واتبعه بالهواء في المحقنة وانتظر بضع ثواني قبل أن تسحب الإبرة ولا تدلك منطقة الحقن.
أحياناً يشاهد ارتكاس حروري أو تحسسي. يمكن إعاضة الحديد كاملاً بحقنة وريدية واحدة ولكنه قد يؤدي إلى ارتكاس تأقي شديد.
يشجع مرضى فقر الدم بعوز الحديد على متابعة المعالجة بشكل كامل حتى لو لم يعودوا يشعرون بالتعب.
إذا
سببت إعاضة الحديد تخريش معدي ينصح المريض بتناوله مع الوجبات إلى أن تزول
الأعراض ثم يعود إلى تناوله بين الوجبات لزيادة المقدار الممتص منه. بما
أن سلفات الحديد يمكن أن تترسب على الأسنان واللثة لذلك ينصح المريض
بالعناية بنظافة فمه بشكل متكرر.
باختصار: يبقى فقر الدم بعوز الحديد
أشيع أنواع فاقات الدم. تنقص مقادير الحديد الكلية في الجسم لأقل من
الطبيعي. في معظم الكهول يترافق مع قصة نزف أو سوء تغذية. تبدو الكريات
الحمر ناقصة الحجم وناقص الصباغ. يتظاهر المريض بالتعب وسرعة الاستثارة
والخدر والوخز في الأطراف, وِألم اللسان.
فقر الدم المصاحب لنقص الفوليك ( حمض الفوليك / الفولاسين (

تكمن
أهمية حمض الفوليك في إعطاء وحدات كربون منفردة إلى مختلف الجزيئات لإعادة
بناء الخلية وتخليق البروتين .. لذلك في حالة نقص حمض الفوليك أو أي من
المركبات الأخرى فإن أجهزة الجسم الأكثر تأثراً هي التي تتطلب تبدلاً
خلوياً سريعاً مثل تكوين كريات الدم الحمراء وخلايا الجهاز الهضمي ..

كما
يساعد حمض الفوليك في تصنيع بعض الأحماض الأمينية الأساسية في الجسم (
تحويل الجلاسين إلى سيرين وتحويل الهيموسستين إلى مثيونين ( ..

عند
نقص الفوليك قد يحدث خللاً في تخليق حمض الـ DNA والذي يتسبب بالتغيرات
الجسمية في خلايا الدم الحمراء المتكونة والتي تسمى ( فقر الدم التضخمي (
..

مصادر الفوليك الغذائية :

تتوفر الفوليك بكثرة في العديد من الأغذية مثل اللحوم ومنتجات الألبان والخضروات والفاكهة والحبوب ..

وتتأثر الفوليك بالطبخ الطويل للأغذية بسبب تأثرها السريع بالحرارة ..

المعروف
أن جزء من الفوليك الممتص بواسطة الجزء العلوي من الأمعاء الدقيقة يعاد
إفرازها في الصفراء , كما أن بضها يفقد مع البراز ويتزايد هذا الفقد في
حالة الإسهال الشديد ..
في حالة التغذية الطبيعية فإن المخزون من الفوليك يكون كافياً لحاجة الجسم ..
ويتكون
المخزون الرئيسي من الفوليك في الشهور الثلاثة الأخيرة من الحمل , لذلك
عند الولادة المبكرة أو عندما يكون المولود ناقصا النمو يكون مخزون الفوليك
قليل غذائياً ..
الأنيميا المنجلية Sickle cell anemia

ما هي الأنيميا المنجلية؟
هي
نوع من الأنيميا الوراثية التي تنتج عن تغير شكل كرية الدم الحمراء حيث
تصبح هلالية الشكل (كالمنجل والاسم مشتق من ذلك) عند نقص نسبة الأكسجين.
وهو يشكل خطر بالغ على الأجيال القادمة وهي منتشرة في بعض الدول حيث ترتفع
نسبة المصابين والحاملين بدرجة ملحوظة. ففي بعض محافظات المملكة العربية
السعودية وصلت نسبة المصابين إلى 30% من عدد السكان.

(خلايا الدم الحمراء (السليمة (خلايا الدم الحمراء (المنجلية

ما هي أعراضها؟
1. قصر في عمر خلايا الدم الحمراء يؤدي إلى فقر الدم المزمن. ويلاحظ نقص في النمو وعدم القدرة على مزاولة الأنشطة.
2. ألم حاد في المفاصل والعظام. وقد يحدث انسداد في الشعيرات الدموية المغذية للمخ والرئتين.
3. تآكل مستمر في العظام وخاصة عظم الحوض والركبتين. وقد يحدث أيضا تضخم في الطحال مما قد يفقده وظيفته.
4.
تصاحب هذا المرض أزمات مفاجئة تحدث تكسر مفاجئ قي خلايا الدم. وغالبا ما
تكون نتيجة بعض الالتهابات ويستدل عليها باصفرار العينين إلى درجة ملحوظة
وانخفاض شديد في الهيموجلوبين يستدعي نقل دم.
هل يمكن علاج المرض نهائيا؟
المرض
وراثي ومتواجد منذ ولادة المريض في نخاع العظام والعلاج المتبع هو تخفيف
حدة المرض ولا يعتبر علاج شافي. لكن هناك علاج آخر كإجراء عملية استبدال
نخاع العظام وهي عملية بها الكثير من المضاعفات والمخاطر وهي باهظة
التكاليف ، وكذلك ليس من السهل إيجاد متبرع مناسب للمريض.

ما الفرق بين السليم وحامل المرض والمصاب به؟
1. السليم: هو الشخص الذي لا يحمل صفة المرض ولا خطر على أطفاله من الإصابة عند زواجه بشخص مصاب أو حامل للمرض أو سليم منه.
2.
الحامل للمرض: هو الشخص الذي يحمل صفة المرض ولا تظهر عليه الأعراض. وهذا
الشخص يمكنه الزواج من شخص سليم وإنجاب أطفال أصحاء ولكن من الخطر زواجه من
شخص مصاب أو حامل للمرض مثله حيث يكون أطفاله عرضة للإصابة بهذا المرض.
3.
المصاب: هو الشخص الذي تظهر عليه أعراض المرض وهذا الشخص يمكنه الزواج من
شخص سليم وإنجاب أطفال أصحاء ومن الخطر زواجه من حامل للمرض أو مصاب مثله
حيث يكون أطفاله عرضة للإصابة بهذا المرض.

يمكن
معرفة إن كان الشخص حاملا للمرض أو سليم وذلك بإجراء تحليل للدم لفحص
خضاب الدم (الهيموجلوبين) بالعزل الكهربائي في المختبر الطبي.

ما هو طريق الوقاية من هذا المرض؟
إن
طريق الوقاية الوحيد من هذا المرض هو الفحص الطبي عنه قبل الزواج للتأكد
من خلو أحد الطرفين من صفة المرض. فسلامة أحد الطرفين تكفي لإنجاب أطفال
أصحاء.

حل القضية:
1. تهيئة الأهالي لتقبل قرار فحص المقبلين
على الزواج قبل عقد القران حيث ثبت علميا أنه السبيل الوحيد بإذن الله
لوقاية الأجيال القادمة من مرض الأنيميا المنجلية وكذلك أثبت ذلك تجارب
سابقة لدول مرت بمثل هذه الظروف.
2. إصدار قرار يلزم المأذون الشرعي
بطلب استمارة الفحص للطرفين المقبلين على الزواج عن هذه الأمراض قبل عقد
القران على أن تترك حرية اختيار الزواج من عدمه للطرفين.
3. الرفع من مستوى الوعي الصحي لدى الأفراد عن أمراض الدم الوراثية وطرق الوقاية منها.
الثلاسيميا (فقر دم حوض البحر الأبيض المتوسط (

ينتشر
مرض الثلاسيميا في جميع أنحاء العالم ، ولكن بنسبة اكبر في بعض البلدان ،
مثل بلدان حوض البحر الأبيض المتوسط . ولهذا يطلق عليه أيضا (فقر دم البحر
الأبيض المتوسط) ، وهو من الأمراض المعروفة منذ القدم في هذه المنطقة ، وقد
تم تحديد هذه الآفة على يد الطبيب كولي عام 1925 ، عندما تم تشخيص حالات
لمرضى يعانون من فقر دم شديد ، ومجموعة أعراض لتشوهات العظام وموت المصاب
في نهاية المطاف .

الثلاسيميا مرض وراثي يؤثر في صنع الدم ، فتكون
مادة الهيموغلوبين في كريات الدم الحمراء غير قادرة على القيام بوظيفتها ،
ما يسبب فقر الدم وراثي ومزمن يصيب الأطفال في مراحل عمرهم المبكر ، نتيجة
لتلقيهم مورثين معتلين ، أحدهما من الأب والآخر من الأم. ويقسم مرض
الثلاسيميا إلى أنواع أهمها ، ثلاسيميا ألفا وثلاسيميا بيتا ،
اعتمادا
على موقع الخلل ، إن كان في المورث المسؤول عن تصنيع السلسلة البروتينية
ألفا في خضاب الدم " الهموجلوبين " أو بيتا على التوالي . ومن المعروف أن
هنالك عدة مئات من الطفرات الوراثية المتسببة بالمرض. والتقاء المورثين
المعتلين من نوع بيتا يؤدي إلى ظهور المرض ، بينما ، لوجود أربع مورثات
مسؤولة عن تصنيع سلسلة ألفا ، فان الحاجة تكون لوجود اعتلال في ثلاث من هذه
المورثات ، أو اعتلال المورثات الأربع كلها لظهور الأعراض . كما وتوجد
أنواع أخرى من الثلاسيميا مثل نوع دلتا .

وينتقل مرض الثلاسيميا
بالوراثة من الآباء إلى الأبناء . فإذا كان أحد الوالدين حاملا للمرض أو
مصابا به ، فمن الممكن أن ينتقل إلى بعض الأبناء بصورته البسيطة (أي يصبحون
حاملين للمرض) . أما إذا صدف وأن كان كلا الوالدين يحملان المرض أو مصابين
به ، فإن هناك احتمالا بنسبة 25% أن يولد طفل مصاب بالمرض بصورته الشديدة .

وكنتيجة لهذا يقسم الأشخاص المصابين إلى قسمين:
1.
نوع يكون الشخص فيه حاملا للمرض ولا تظهر عليه أعراضه ، أو قد تظهر عليه
أعراض فقر دم بشكل بسيط ، ويكون قادرا على نقل المرض لأبنائه .
2. ونوع يكون فيه الشخص مصابا بالمرض ، وتظهر عليه أعراض واضحة للمرض منذ الصغر .

كيف تنتقل الثلاسيميا

أعراض الثلاسيميا
تظهر
أعراض الإصابة بالثلاسيميا على المريض خلال السنة الأولى من العمر .
ونتيجة لتكسر كريات الدم الحمراء المبكر تظهر أعراض فقر الدم شديدة على
النحو التالي:
• شحوب البشرة ، مع اصفرار أحيانا
• التأخر في النمو
• ضعف الشهية
• تكرار الإصابة بالالتهابات
ومع
استمرار فقر الدم ، تظهر أعراض أخرى مثل التغير في شكل العظام ، وخصوصا
عظام الوجه والوجنتين ، وتصبح ملامح الوجه مميزة لهذا المرض . كما يحدث
تضخم في الطحال والكبد ، ويتأخر الطفل في النمو . أما في الحالات البسيطة (
لدى حاملي المرض ( ، فقد يحدث فقر دم بسيط بدرجة لا يكون المرض فيها باديا
للعيان . ويعيش صاحبه بشكل طبيعي جدا ولا يحتاج إلى أي علاج . وقد لا
تكتشف هذه الحالات إلى بالصدفة .

كيف يعالج المريض بالثلاسيميا ؟
المريض
بالثلاسيميا بحاجة إلى نقل دم بشكل دوري لتعويضه عن كريات الدم التي تتكسر
، وللمحافظة على مستوى مقبول من الهيموغلوبين في دمه . كثرة نقل الدم إلى
المريض تسبب ترسب الحديد بشكل يحمل الضرر لأعضاء جسمه . ولذلك ، من المهم
أن يحصل المريض على أدوية تساعد على طرد الحديد الزائد من الجسم .

يتم
علاج المضاعفات التي قد تظهر لدى المريض حسب كل حالة . هناك أبحاث تجرى
لاكتشاف علاجات أفضل للثلاسيميا ، وتجرى أحيانا عمليات لزرع نخاع عظمي ،
ولكن هذه العمليات مكلفة جدا ونتائجها ليست مضمونة . والمرضى الذين تكتشف
حالاتهم في وقت مبكر ويتلقون العلاج بنقل الدم وطرد الحديد بشكل منتظم
بإمكانهم أن يعيشوا حياتهم بشكل طبيعي وان يتجنـبوا الكثير من مضاعفات
المرض . ويمكن إجراء فحص للدم يحدد ما إذا كان الشخص خاليا من الثلاسيميا
أو حاملا للمرض أو مصابا به . ويوصى بإجراء هذا الفحص في مجتمعنا للأشخاص
المقبلين على الزواج ، لتجنب الزواج بين شخصين حاملين للمرض ، وهي الحالة
الوحيدة التي يمكن أن تؤدي إلى ولادة طفل مصاب بالمرض بصورته الشديدة . منا
تتوفر القدرة على فحص الجنين في الأشهر الأولى من الحمل عند الشك بامكانيه
إصابته .

الوقاية
الطريقة الوحيدة للوقاية من الثلاسيميا هي تجنب ولادة أطفال مصابين به من خلال:
•
الاستشارة الطبية والفحص الطبي قبل الزواج ، وإخضاع المقيلين على الزواج
لفحص طبي للتأكد من أنهما لا يحملان الثلاسيميا في آن واحد ، وخصوصا أن
نسبة الحاملين للمرض في بلادنا كبيرة .
• فحص الجنين في حالة الشك بإصابته بالثلاسيميا للتأكد من الإصابة واتخاذ الإجراءات الطبية اللازمة .
•
التقليل من ظاهرة التزاوج بين الأقارب ، لأن مرض الثلاسيميا ، كسائر
الأمراض الوراثية ، يزداد انتشارا في حالة التزاوج ببين الأقارب ، إذ يزيد
ذلك من احتمال نقل الصفات الوراثية غير الحميدة إلى الأبناء . ولكن هذا لا
ينفي ضرورة أن يقوم المقبلين على الزواج الذين لا تربطهم صلة قرابة بإجراء
الفحص الطبي قبل الزواج .
فوجود أحد الأبوين غير حامل لسمة المرض
الوراثية ضمانة أكيدة لعدم وجود مرضى بين الأبناء ، سواء كان ذلك الأب أو
الأم . وفي حال كون الأب حاملا لسمة المرض الوراثية فان إجراءه لزوجة
المستقبل يصبح إلزاميا . فهذا الإجراء يجنب الفتاة فحصا ليس ضروريا ، إلا
في حال كون الخاطب حاملا للمرض لأسباب اجتماعية . وكما هو معروف فان احتمال
إن يلتقي شخص حامل للسمة الوراثية بأخرى تحمل أيضا السمة 0.13% وهي نسبة
متدنية يمكن متابعة نتائجها النفسية والاجتماعية بسهولة تفوق متابعة
أبنائهم المرضي في حالة زواج الحاملين لسمة المرض الوراثية ، إذ تصل
احتمالات ولادة الطفل المريض لديهما إلى 25% لكل حمل .

فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية

يعتبر
مرض فقر الدم اللا تنسجي أو الأنيميا الأبلاستية Aplastic Anemia من
الحالات النادرة لكنها في غاية الخطورة. و تصيب مختلف الأعمار. و تحدث
نتيجة فشل النخاع العظمي في إنتاج خلايا الدم المختلفة.

يحتوي الدم
على أنواع متنوعة من خلايا الدم: خلايا الدم الحمراء، خلايا الدم البيضاء، و
الصفائح الدموية. و كل نوع من الخلايا له دور هام لجسم الإنسان. خلايا
الدم الحمراء تقوم بحمل الأكسجين، و خلايا الدم البيضاء تقوم بمهاجمة أي
عدوى تدخل الجسم سواء بكترية أو فيروسية أو طفيلية، و الصفائح الدموية
تساعد الدم على التجلط في حالة الجرح و النزيف.

و في حالة فقر
الدم اللا تنسجي يتوقف النخاع العظمي عن إنتاج خلايا دم جديدة و هذا يعني
قلة الأكسجين الذي يصل للجسم، و زيادة خطورة الإصابة بالعدوى، و كذلك عدم
السيطرة على النزيف عند حدوثه.

أسباب فقر الدم اللا تنسجي
يحتوي تجويف العديد من عظام الجسم على مادة أسفنجية حمراء اللون تسمى النخاع العظمي Bone marrow.

و
النخاع العظمي له وظيفة في غاية الأهمية فهو يحتوي على خلايا تسمى الخلايا
الجذعية التي تعتبر الخلايا الأولية لتصنيع باقي خلايا الدم ( خلايا الدم
الحمراء، خلايا الدم البيضاء، الصفائح الدموية ). فيتم إنتاج خلايا الدم
المختلفة في النخاع العظمي ليدخل في مجرى الدم.

يحتاج النخاع العظمي
باستمرار إلى إنتاج خلايا دم جديدة لتحل محل الخلايا القديمة. فكل نوع من
خلايا الدم له عمر يعيشه و بعده يموت و يحتاج أن يتم التعويض بدلا منه
بخلايا جديدة. مثلا خلايا الدم الحمراء تعيش لمدة 120 يوم، الصفائح الدموية
7 أيام، و أغلب خلايا الدم البيضاء تعيش يوم واحد أو أقل. و في الحالات
الطبيعية يقوم النخاع العظمي بتوفير الأعداد اللازمة من خلايا الدم. أما في
حالة فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية يحدث تدمير للنخاع العظمي
مما يتسبب في نقص في خلايا الدم التي يتم إنتاجها.

و تتلخص أسباب تدمير النخاع العظمي في الآتي:
•
التعرض لجرعات عالية من الأشعة ( أثناء العلاج الإشعاعي ) أو العلاج
الكيميائي في حالات علاج أمراض الأورام السرطانية. فالعلاج الكيميائي أو
الإشعاعي يقوم بتدمير الخلايا السرطانية و لا يميز بينها و بين الخلايا
الأولية للنخاع العظمي فيقوم بتدميرها أيضا مما يتسبب في الإصابة بفقر الدم
اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية.
• التعرض لمواد كيميائية سامة.
• استخدام بعض الأدوية مثل بعض أدوية علاج الروماتويد و بعض أنواع المضادات الحيوية.
• اختلال في جهاز المناعة.
• عوامل وراثية.
أعراض و تشخيص فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية
تنتج
فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية من نقص واحد أو أكثر من خلايا
الدم. و تحدث الإصابة بالأنيميا الأبلاستية إما فجأة أو تدريجيا خلال
أسابيع أو شهور. و بدون العلاج قد يتطور المرض و يهدد حياة المريض.

و تتضمن الأعراض الآتي:
انخفاض عدد كرات الدم الحمراء يؤدي إلى الأنيميا مما يتسبب في:
• الشعور العام بالتعب.
• الدوخة و الصداع.
• ضيق التنفس عند القيام بمجهود.
•
سرعة ضربات القلب. و يرجع ذلك إلى أنه عند حدوث نقص في عدد كرات الدم
الحمراء فإن القلب يزيد من ضخه للدم حتى يستطيع تعويض النقص في كرات الدم
الحمراء و توصيل الأكسجين إلى كل أجزاء الجسم.
• شحوب لون الجلد.
انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء يؤدي إلى:
• الإصابات المتكررة بالعدوى سواء البكتيرية، الفيروسية أو غير ذلك.
انخفاض عدد الصفائح الدموية يؤدي إلى:
• ظهور كدمات في أي جزء من الجسم بدون أي سبب واضح.
• ظهور بقع أو حبيبات صغيرة حمراء تحت الجلد.

• نزيف الأنف و نزيف اللثة.
• زيادة مدة النزيف عند الإصابة بجرح.
تشخيص فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية Diagnosis
يتم تشخيص مرض فقر الدم اللا تنسجي من خلال:
• تحليل صورة دم كاملة Complete blood count: يظهر نقص شديد في عدد خلايا الدم الحمراء، البيضاء، و الصفائح الدموية.

عينة من نخاع العظام Bone Marrow Biopsy:

يستخدم
الطبيب إبرة سميكة لأخذ عينة صغيرة من العظم و النخاع من العظم الحرقفي (
أعلى الفخذ Hip bone أو أي عظمة كبيرة أخرى في الجسم. و يتم ذلك باستخدام
المخدر الموضعي. ثم يقوم الطبيب أخصائي الأمراض Pathologist بفحص العينة
تحت الميكروسكوب حيث يظهر نقص في عدد خلايا الدم عن المعدل الطبيعي
علاج فقر الدم اللا تنسجي
تتراوح
شدة مرض فقر الدم اللا تنسجي من درجة بسيطة، متوسطة، أو حادة ( شديدة ).
في الحالات الحادة من المرض يكون هناك نقص شديد في أعداد خلايا الدم مما
يعرض حياة المريض للخطر و يحتاج لدخول المستشفى فورا لأن العلاج في تلك
الحالات يكون زرع النخاع العظمي. أما في الحالات البسيطة أو المتوسطة من
المرض فلا تحتاج إلى المستشفى، و يتمثل العلاج في نقل الدم و استخدام
الأدوية.

وتتمثل طرق العلاج في الآتي:
1- نقل الدم Blood transfusion

أغلب
المرضى المصابين بفقر الدم اللا تنسجي تحتاج إلى النقل المتكرر للدم. فيتم
نقل خلايا الدم الحمراء أو الصفائح الدموية أو الاثنان معا تبعا لحالة
المرض. و لا يعتبر نقل الدم علاج نهائي من المرض، فهو فقط يعوض النقص في
خلايا الدم التي لا يقوم النخاع العظمي بإنتاجها و بالتالي يسيطر على أعراض
نقص تلك الخلايا.
• خلايا الدم الحمراء Red blood cells: نقل خلايا
الدم الحمراء يؤدي إلى ارتفاع عددها بالدم و بالتالي تختفي أعراض الأنيميا و
التعب الذي يعاني منه المريض. و يتم اختيار متبرع تتطابق فصيلة دمه مع
فصيلة دم المريض. و تستمر الخلايا المنقولة في دم المريض لمدة شهر أو أكثر.
• الصفائح الدموية Platelets: يتم تجميع الصفائح الدموية بعد فصلها من دم المتبرع بطريقة معينة ثم يتم إعطائها للمريض.
•
خلايا الدم البيضاء White blood cells: نظرا لقصر عمر خلايا الدم البيضاء
يكون من الصعب نقلها للمريض. لذلك يكون المريض معرض للعدوى بسهولة فلا يوجد
في دمه خلايا دم بيضاء تكفي لمواجهة أي عدوى يتعرض لها.
2- أدوية مثبطة لجهاز المناعة Immunosuppressant drugs
في
بعض الحالات يتم استخدام أدوية مثبطة لجهاز المناعة للعلاج لأنه قد يكون
سبب الإصابة بفقر الدم اللا تنسجي هو اضطراب جهاز المناعة فيبدأ في
مهاجمة الخلايا الموجودة في النخاع العظمي. فعند استخدام تلك الأدوية تقوم
بتثبيط نشاط جهاز المناعة فلا يؤثر على النخاع العظمي و يبدأ النخاع العظمي
إنتاج خلايا دم جديدة.

و مثال تلك الأدوية الجلوبولين المضاد
للخلايا الثيموسية anti-thymocyte globulin - Thymoglobulin، السيكلوسبورين
cyclosporine. و يتم استخدامها بجانب أدوية الكورتيكوستيرويد
Corticosteroids .

3- منشطات النخاع العظمي Bone marrow stimulants
هناك بعض الأدوية تؤدي إلى تحفيز و تنشيط النخاع العظمي لإنتاج خلايا دم جديدة.

4- زرع النخاع العظمي Bone marrow transplantation
يتم
استبدال النخاع العظمي للمريض بنخاع عظمي أخر لشخص سليم ( متبرع). يعتبر
زرع النخاع العظمي هو الخيار الوحيد الناجح في الحالات الحادة ( الشديدة )
من مرض فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية. و نسبة نجاحه أكثر من
50% من الحالات التي يكون فيها المتبرع ليس من أقارب المريض. و عندما يكون
المتبرع من أقارب المريض تزداد فرصة نجاح العلاج فبين كل 5 حالات يتم علاج 4
حالات بنجاح.
و تحتاج عملية زرع النخاع العظمي المكوث في المستشفى فترة طويلة مع تناول بعض الأدوية التي تمنع رفض الجسم للنخاع العظمي المنقول له.

نقص عدد الصفائح الدموية
Low Platelet Count - Thrombocytopenia

الصفائح
الدموية هي إحدى خلايا الدم التي يقوم النخاع العظمى Bone Marrow
بتصنيعها. و تلعب الصفائح الدموية دور هام في إيقاف أي نزيف يحدث نتيجة جرح
في أي جزء من جسم الإنسان. فعند حدوث أي جرح تسرع الصفائح الدموية إلى
مكان الجرح و تعمل بمساعدة عوامل أخرى بالدم على تكوين جلطة دموية مكان
الجرح تساعد في إيقاف النزيف.

لذلك فان نقص عدد الصفائح الدموية عن
معدلها الطبيعي يؤدى إلى سهولة حدوث نزيف للمريض. و يعتبر نقص عدد الصفائح
الدموية من الأعراض الجانبية الشائعة لبعض أنواع العلاج الكيميائي
المستخدم في علاج السرطان. فيحدث نقص في عدد الصفائح الدموية خلال 6 – 10
أيام من بداية العلاج الكيميائي. و قد يتعرض أيضا مريض السرطان لنقص عدد
الصفائح الدموية لأسباب أخرى غير العلاج الكيميائي مثل بعض الأدوية أو
كنتيجة للورم السرطاني نفسه. و يتراوح المعدل الطبيعي للصفائح الدموية
150.000 – 400.000

ما سبب حدوث نقص عدد الصفائح الدموية مع العلاج الكيميائي؟
الدواء
الكيميائي لا يستطيع التفرقة بين الخلايا السرطانية سريعة النمو و بين
باقي خلايا الجسم السليمة سريعة النمو. فيبدأ بتدمير بعض خلايا الجسم
السليمة، و من تلك الخلايا خلايا النخاع العظمى . فيقوم بتدمير النخاع
العظمى المسئول عن إنتاج خلايا الدم المختلفة و منها الصفائح الدموية مما
يؤدى إلى عرقلة إنتاج الصفائح الدموية و بالتالي نقص عددها عن المعدل
الطبيعي.

ما هي أعراض نقص عدد الصفائح الدموية؟
إن نقص عدد
الصفائح الدموية يؤدى إلى عدم القدرة على تصنيع جلطة دموية عند حدوث أي جرح
و بالتالي لا يحدث توقف للنزيف. حتى و إن كان الجرح بسيط فيمكن إن يؤدى
إلى نزيف لفترة طويلة و فقد كمية كبيرة من الدم تجعل المريض في خطر. و إذا
كان هناك نقص شديد في عدد الصفائح الدموية فقد يحتاج المريض إن يمكث في
المستشفى و يتم نقل صفائح دموية له حتى يصل معدل الصفائح الدموية إلى مستوى
كافي لمنع حدوث نزيف.
و تتمثل أعراض نقص الصفائح الدموية في الآتي:
• ظهور كدمات في أي جزء من الجسم بدون أي سبب واضح.
• ظهور بقع أو حبيبات صغيرة حمراء تحت الجلد.

• تغير لون البول فيصبح احمر أو وردى.
• ظهور دم في البراز أو يصبح لون البراز اسود.
• نزيف من اللثة أو الأنف.
• زيادة كمية الدم إثناء الدورة الشهرية ( أكثر من الطبيعي المعتاد ) أو زيادة عدد أيام الدورة الشهرية عن المعتاد.
• نزيف مهبلي في غير توقيت الدورة الشهرية.
متى يجب الاتصال بالطبيب فورا؟

يجب الاتصال بالطبيب و إبلاغه عند حدوث أي من الأعراض السابقة، أو في إحدى الحالات الآتية:
• صداع مستمر.
• تغير في النظر.
• إحساس بحرارة و سخونة في الذراع أو الساق.
• شعور بالنعاس الشديد و عدم التركيز.
كيف يتم التشخيص؟
يتم
تشخيص نقص الصفائح الدموية عن طريق تحليل صورة دم كاملة Complete Blood
Count - CBC حيث يظهر النقص في عدد الصفائح الدموية عن المعدل الطبيعي.
لذلك
يقوم الطبيب بعمل تحليل صورة دم كاملة قبل بدء العلاج الكيميائي و كذلك
إثناء العلاج. و قد يضطر الطبيب في بعض الأحيان إلى تأجيل مواعيد جلسات
العلاج الكيميائي أو إلى خفض جرعة العلاج الكيميائي حتى ينتهي من علاج نقص
الصفائح الدموية ليزداد عددها إلى المعدل الطبيعي.

ما هي طرق التعامل مع نقص الصفائح الدموية؟
في حالة إصابة المريض بنقص في عدد الصفائح الدموية، يجب تجنب أي عوامل قد تؤدى إلى حدوث جرح و نزيف.
•
غسيل الأسنان بفرشاة ناعمة. و يتم تليين أسنان الفرشاة بوضعها تحت الماء
الساخن قبل استخدامها. و ممنوع استعمال خيط أسنان أو مسواك لتنظيف الأسنان.
• تنظيف الأنف برفق.
• الحذر عند استخدام مقص، سكاكين، أو أي أدوات حادة.
• استخدام ماكينة حلاقة كهربائية بدلا من الشفرات.
• القيام بضغط قوي و لكن برفق على أي جرح حتى يتوقف النزف.
• استعمال الأحذية طوال الوقت حتى داخل المنزل.
• ارتداء الملابس الواسعة الفضفاضة.
•
تجنب الإمساك لمنع حدوث نزيف شرجي. و ذلك بالمواظبة على تناول أطعمة غنية
بالألياف و الملينات الطبيعية و الإكثار من شرب السوائل. و عند الإصابة
بالإمساك يجب إبلاغ الطبيب لوصف العلاج المناسب.
• تجنب أي رياضة أو نشاط يمكن إن يحدث خلاله كدمات أو إصابات.
• تجنب استعمال اللبوس الشرجي، الحقن الشرجية، أو الترمومترات الشرجية.
استشارة الطبيب قبل تناول الأسبرين. كذلك قبل تناول أي أعشاب، فيتامينات، أو مكملات غذائية.

الأمراض التي تنتقل بنقل الدم:

فيما يلي بعض الأمراض التي تنتقل بنقل الدم:
التهاب الكبد:
وهو
أحد الأخطار المهمة لنقل الدم, سواء نقل الدم الكامل أو نقل مشتقاته
ومعدل الخطورة في الدم الذي نحصل عليه بالشراء من المعطي أعلى منه في الدم
الذي نحصل عليه من المتبرعين. كما أن خطر الانتقال عند نقل مشتقات بركة
الدم أعلى. هناك اختبارات تستخدم لكشف حمة التهاب الكبد البائي وحمة التهاب
الكبد C (وكانت سابقاً تدعى التهاب الكبد لا أ و لا ب).
الملاريا:
يمكن للملاريا أن تنتقل بالدم المتبرع به من شخص مصاب لا عرضي. يحدث عند
المتلقي ترفع حروري شديد وصداع بعد عدة أسابيع من التبرع بالدم.
الإفرنجي:
نادراً
ما ينتقل السفلس الآن بطريق الدم بسبب إجراء التحاليل المصلية على كل وحدة
دم ولأن المتعضية لا تعيش في الدم المبرد المحفوظ في الثلاجة.
متلازمة نقص المناعة المكتسب:
هناك
حالات من الإصابة بالإيدز ترافقت مع نقل الدم, ولهذا السبب يتوجب عدم قبول
التبرع بالدم من الأشخاص الذين يمارسون السلوك الخطر (مثل ممارسة الجنس مع
عدة شركاء, اللواطة, إدمان المخدرات الوريدية, ممارسة الجنس مع شخص معرض
لخطر الإصابة بالإيدز) والأشخاص الذين تظهر عليهم علامات وأعراض تقترح وجود
المرض. في الوقت الحاضر يفحص الدم بحثاً عن أضداد الإيدز قبل أن ينقل لأي
إنسان.

» @ أمراض القلب عند الشباب جهل ونمط عيش
» أمراض يشفيها الضحك
» أمراض العظام والمفاصل
» ملف شامل لجميع أمراض الأطفال
» الوقاية من أمراض العظام والكسور